Síndrome de West (espasmo infantil) en bebés
En este articulo
- ¿Qué es West Spasm?
- ¿Quién puede contraer espasmos infantiles?
- Tipos de espasmos infantiles
- ¿Qué causa los espasmos infantiles?
- Signos y síntomas de espasmos infantiles
- ¿Cómo se diagnostica el espasmo occidental?
- Complicaciones del síndrome de West
- ¿Cómo se tratan los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles, como su nombre indica, son sacudidas repentinas y rigidez en los movimientos corporales del bebé, que son básicamente pequeñas convulsiones que pueden tener repercusiones a largo plazo. Es una vista preocupante para todos los padres ver a su bebé exhibir movimientos espasmódicos inusuales y un reconocimiento y tratamiento tempranos pueden conducir a mejores resultados.
¿Qué es West Spasm?
Para aquellos que preguntan cuáles son los espasmos infantiles, también se llama síndrome de West o espasmo de West. Es una forma rara de epilepsia que ocurre en cerca de 1 de cada 2000 bebés. Los síntomas comienzan a mostrarse cuando el bebé tiene un año de edad y se caracteriza por espasmos, reversión del desarrollo y un tipo específico de patrón errático de actividad cerebral denominado hipsarritmia. El nombre West proviene de la primera persona que lo describe: el Dr. W. West en 1841, cuando lo notó en su propio hijo.
Las convulsiones en esta condición solo durarían menos de unos pocos segundos y se producirían juntas como un grupo de convulsiones que tienen una brecha de 5 a 10 segundos entre ellas. Durante el espasmo, el cuerpo del bebé puede ponerse rígido repentinamente, las manos y las piernas pueden inclinarse hacia adelante, la espalda puede arquearse y la cabeza también puede inclinarse hacia adelante. Sin embargo, en algunos bebés, los espasmos duran menos de un segundo y pueden ser difíciles de notar al principio, y en algunos, el único síntoma puede ser que los ojos se vuelvan hacia arriba o que haya una pequeña contracción en el abdomen. Los espasmos suelen aparecer justo después de que el bebé se despierta y es poco frecuente durante el sueño.
Los padres comúnmente notan una serie de cambios en sus bebés poco después de que comienzan los espasmos. Algunos de ellos incluyen:
- Pérdida de hitos del desarrollo que se lograron anteriormente, como rodar, sentarse, balbucear, gatear, etc.
- La ausencia de sonrisas e interacciones sociales.
- Los bebés son más inquietos o más tranquilos.
¿Quién puede contraer espasmos infantiles?
Esta es una condición rara que afecta a menos de 6 bebés de cada 10, 000. Por lo general, comienza entre los 2 y los 12 meses de edad y los síntomas máximos se observan entre los 4 y 8 meses de edad.
Tipos de espasmos infantiles
De acuerdo con la forma en que ocurren y las causas, los médicos pueden referirse a los espasmos infantiles como uno de los siguientes tres tipos:
1. Síndrome de Occidente sintomático
Este es un término usado cuando el síndrome de West es causado por otra afección en el bebé y el médico está consciente de cuál es la otra afección. 70-75% de los bebés que tienen espasmos infantiles son diagnosticados con el tipo sintomático.
2. Síndrome criptogénico del oeste
El espasmo infantil se clasifica como criptogénico cuando el médico sospecha que otra condición está causando que lo sea, pero no sabe qué es. Los casos de síndrome del oeste criptogénico varían enormemente entre el 8 y el 42%.
3. Los espasmos infantiles idiopáticos
Los espasmos infantiles se clasifican como idiopáticos cuando el bebé se estaba desarrollando a un ritmo normal tanto física como mentalmente antes de los espasmos occidentales. En este caso, sin embargo, la causa subyacente es genética y no otra condición. Estos ocurren es alrededor del 9-14% de los casos.
¿Qué causa los espasmos infantiles?
Los espasmos infantiles pueden ser causados por cualquier condición que dañe el cerebro y pueden ser prenatales (que suceden antes de que nazca el bebé) o postnatales (después del nacimiento del bebé). Existen numerosas condiciones que pueden llevarlo y algunas de ellas se enumeran a continuación.
- Complejo de esclerosis tuberosa: uno de los más comunes es el complejo de esclerosis tuberosa (TSC). El TSC es un tipo raro de condición genética autosómica dominante que se sabe que desencadena el crecimiento de tumores benignos en el cerebro y en muchos otros órganos del cuerpo. También es la causa principal del síndrome de West sintomático con hasta el 50% de los bebés, ya que a menudo se encuentra en bebés con espasmos infantiles entre los 4 y los 6 meses de edad. Si los bebés tienen CET, normalmente tienen protuberancias incoloras en la piel.
- Síndrome de Down Espasmos infantiles: los trastornos genéticos, como el síndrome de Down, también son conocidos por causar espasmos en los bebés.
- Genes no hereditarios: los espasmos infantiles también pueden ser el resultado de defectos genéticos en el bebé que no se heredan.
- Algunas de las causas del síndrome del Otro Oeste incluyen:
- Problemas de desarrollo en el cerebro cuando el bebé estaba en el útero o después del nacimiento
- Daño al cerebro
- Cualquier cambio en la estructura del cerebro.
- Infecciones en el cerebro.
- Bajo suministro de oxígeno al cerebro.
- Sangrado o hemorragia dentro del cráneo.
- Lesión en el cerebro
- Encefalitis (inflamación en el cerebro)
- Deficiencia de vitamina B
- Trastornos del metabolismo
Signos y síntomas de espasmos infantiles
Los síntomas obvios de la condición son convulsiones y espasmos. Ambos pueden ser leves o contundentes y durar solo unos segundos mientras aparecen en grupos. Los espasmos cortos siguen uno tras otro con unos pocos segundos de descanso entre ellos. Una convulsión leve puede parecer que el bebé asiente repentinamente con la cabeza o sacude las manos o las piernas de forma anormal. Una convulsión más fuerte podría hacer que se pongan rígidos y enroscados al llevar sus rodillas hacia el pecho o lanzar violentamente sus brazos. Algunas convulsiones pueden afectar solo a un lado del cuerpo y también puede notar que el bebé llora antes o después de una convulsión.
Los bebés también pueden parecer sacudir o contraer sus músculos y esto se denomina como mioclono. Se clasifican en dos tipos:
- Mioclono positivo, donde los músculos se tensan repentinamente.
- Mioclono negativo, donde los músculos se relajan de repente.
Otros síntomas notables del síndrome de West incluyen:
- Transpiración
- Volviéndose pálido o rojo
- Las pupilas se dilatan y aparecen oscuras.
- Los ojos se vuelven llorosos
- La respiración se vuelve más rápida o más lenta.
- La frecuencia cardíaca aumenta o disminuye
¿Cómo se diagnostica el espasmo occidental?
El diagnóstico se realiza mediante la correlación de las características típicas con el EEG característico de la condición. El EEG generalmente muestra un patrón caótico llamado hipsarritmia en bebés con síndrome de West. La causa exacta generalmente se encuentra en 7 a 8 de cada 10 niños con la enfermedad y se realizan varias otras pruebas junto con el EEG para confirmarla. Algunos de ellos incluyen escáneres cerebrales como la resonancia magnética, análisis de orina, análisis de sangre y análisis de líquido cefalorraquídeo.
Complicaciones del síndrome de West
Desafortunadamente, en la mayoría de los niños, el síndrome de West puede tener repercusiones a largo plazo en forma de desarrollo retrasado, dificultades de aprendizaje, autismo y aproximadamente 7 de cada 10 bebés tendrían discapacidades mentales graves. Muchos de ellos continúan teniendo otros tipos de convulsiones en la edad adulta y 1 de cada 5 tendrá una forma grave de epilepsia llamada síndrome de Lennox-Gastaut. La gravedad de la discapacidad dependerá de la causa subyacente del síndrome de West y generalmente se observa que:
- Si antes estaban en el buen camino, pueden mantener su capacidad mental o solo sufrir una discapacidad leve.
- Si una lesión cerebral lo causa, tendrían problemas más serios.
¿Cómo se tratan los espasmos infantiles?
El tratamiento para la afección requeriría que su médico trabaje con especialistas e involucra los siguientes enfoques individualmente o en combinación:
1. Medicamentos y drogas
El medicamento es el tratamiento más común y el médico probaría una variedad de medicamentos como:
- Hormona ACTH
- Medicamentos para las convulsiones, como vigabatrin
- Esteroides como la prednisona
- Vitamina B6
2. Dieta Ketogénica
El médico puede sugerir una dieta cetogénica que sea rica en grasas y baja en carbohidratos. Dichas dietas solo deben administrarse bajo la supervisión de un especialista en nutrición y no deben probarse por su cuenta. Deberá administrarse al bebé una fórmula cetogénica junto con la lactancia regular. El médico podría incluso admitir al bebé en el hospital para comenzar el tratamiento.
3. Cirugía
Si las lesiones aparecen en los escáneres cerebrales del bebé, se puede realizar una cirugía. Por lo general, se realiza un procedimiento llamado callosotomía del cuerpo, también llamada cirugía de cerebro dividido, que reduce la intensidad de las convulsiones.
La mayoría de los bebés con síndrome de West responden bien al tratamiento y el pronóstico a largo plazo depende de la causa subyacente de la enfermedad.