Cómo lidiar con el síndrome nefrótico en niños
En este articulo
- ¿Qué es el síndrome nefrótico?
- Tipos de síndrome nefrótico
- Causas
- Los síntomas
- Diagnóstico del síndrome nefrótico infantil
- ¿Qué categoría de niños están en riesgo de desarrollar síndrome nefrótico?
- Riesgos y complicaciones
- Tratamiento
- Remedios caseros
- Consejos para prevenir el síndrome nefrótico en niños
- Síndrome nefrótico congénito
- Preguntas frecuentes
El síndrome nefrótico o nefrosis es una condición rara que afecta tanto a niños como a adultos. El síndrome nefrótico infantil generalmente se diagnostica en niños de entre dos y cinco años de edad y puede cambiar la vida del niño y del padre. Una comprensión clara de sus causas, síntomas, tratamiento y pronóstico puede ayudar mucho en el manejo de la enfermedad.
¿Qué es el síndrome nefrótico?
Los riñones son uno de los principales órganos excretores del cuerpo y funcionan al separar los desechos catabólicos y las toxinas no deseadas del cuerpo a través de la orina. Las estructuras diminutas llamadas glomérulos actúan como maquinaria de filtración dentro del riñón. Cuando estos glomérulos no funcionan de manera efectiva, el mecanismo de filtrado falla.
El síndrome nefrótico se refiere a una condición en la cual los riñones (glomérulos) no filtran las proteínas de la sangre y las excretan en la orina. El término 'síndrome nefrótico' se usa para indicar la condición en la cual las proteínas en la orina están por encima de un cierto rango permisible. La condición médica exacta que conduce a este fenómeno puede ser múltiple y generalmente se requiere un examen más profundo para determinar la causa.
Tipos de síndrome nefrótico
El síndrome nefrótico en niños se clasifica como síndrome nefrótico infantil primario, síndrome nefrótico infantil secundario y síndrome nefrótico congénito.
- Síndrome nefrótico primario : este tipo de nefrosis también se conoce como síndrome nefrótico idiopático y muchas veces se desconoce la razón de su aparición. La enfermedad de cambio mínimo, la glomerulosis segmentaria focal y la glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN) se incluyen en este tipo de síndrome nefrótico.
- Síndrome nefrótico secundario : este subtipo de nefrosis es causado por algún tipo de infección, la sobredosis de ciertos medicamentos o una enfermedad subyacente en el cuerpo. Las enfermedades como la diabetes, la hepatitis, el lupus, el VIH, la malaria, la infección estreptocócica y la púrpura de Henoch-Schönlein son algunas de las enfermedades que están asociadas con el síndrome nefrótico secundario.
- Síndrome nefrótico congénito (tipo finlandés) : esta es la forma hereditaria del síndrome nefrótico que se transmite de una generación a otra a través de su ADN. Principalmente, una variación genética en el gen NPHS1, que codifica una proteína transmembrana clave llamada nefrina, causa este síndrome. Es bastante raro y se manifiesta desde los tres meses de edad.
Causas
Las causas del síndrome nefrótico infantil son muchas, ya que el síndrome es solo una manifestación de una afección subyacente. Las diversas causas de cada tipo son las siguientes:
Sindrome nefrotico primario
Las causas del síndrome nefrótico primario son:
- Síndrome nefrótico de cambio mínimo (MCNS) : el MCNS se caracteriza por daños diminutos a los glomérulos en el riñón. Estos daños son tan pequeños que no son visibles solo en un microscopio electrónico. Este subtipo de síndrome nefrótico contribuye a casi el 15% de los casos de síndrome nefrótico primario. La causa de MCNS es desconocida.
- Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN, por sus siglas en inglés) : en esta condición, hay una acumulación de anticuerpos sobre las estructuras diminutas de los glomérulos, lo que hace que se espese. Las causas de la MPGN pueden ser una enfermedad autoinmune, un carcinoma o algún tipo de infección.
- Glomerulosclerosis focal segmentaria (FSGS) : FSGS, como su nombre indica es esclerosis o cicatrización de una parte individual enfocada de los glomérulos. Esto puede causar daños irreversibles a los riñones.
- Glomerulonefritis idiopática crescentic : esta condición ocurre cuando el glomérulo es visible como formas de media luna bajo un microscopio. Se desconoce la causa de este tipo de glomerulonefritis idiopática.
Síndrome nefrótico secundario
- Enfermedades sistémicas como diabetes (nefropatía diabética), trombosis de la vena renal, lupus eritematoso, vasculitis, glomerulonefritis posestreptocócica y linfoma.
- Infecciones como toxoplasmosis congénita, sífilis, rubéola y citomegalovirus, VIH SIDA, hepatitis B, hepatitis C y malaria.
- El uso excesivo de algunos medicamentos también puede causar síndromes nefróticos secundarios como el uso de penicilamina, AINE (antiinflamatorios no esteroideos), interferón, heroína, mercurio, litio y pamidronato.
Síndrome nefrótico congénito: este tipo de nefritis se encuentra asociado con enfermedades raras causadas por mutaciones genéticas. Estas mutaciones son hereditarias. Es decir, se pasa de una generación a la otra. Si un niño tiene antecedentes familiares de esta enfermedad, entonces hay muchas posibilidades de adquirir el gen defectuoso de los padres. Algunas de las enfermedades raras asociadas con el síndrome nefrótico son:
- Síndrome nefrótico congénito de tipo finlandés
- Síndrome de Galloway-Mowat
- Síndrome oculocerebrorrenal (Lowe)
- Síndrome de la rótula-uñas
- Síndrome de Pierson
- Síndrome de Denys-Drash
- Sindrome de frasier
Los síntomas
El síndrome nefrótico infantil se caracteriza por uno o varios de los siguientes síntomas:
- Edema: el edema es la acumulación de agua y la hinchazón subsiguiente en partes seleccionadas del cuerpo. En el caso del síndrome nefrótico, el edema se encuentra en piernas, pies, tobillos y alrededor de los ojos. Algunos pacientes rara vez también tienen edema en la cara y las manos.
- Albuminuria: debido al mal funcionamiento de los riñones, la albúmina que debe retenerse en la sangre se excreta en la orina. Este fenómeno se mide clínicamente y se denomina albuminuria. Un aumento del nivel de albúmina en la orina indica un problema en los riñones.
- Hipoalbuminemia: un nivel bajo de albúmina en la sangre, conocida como hipoalbuminemia, también es una medida del sistema excretor defectuoso. Un análisis de sangre que revela hipoalbuminemia es un síntoma del síndrome nefrótico.
- Crecimiento lento: como las proteínas son elementos esenciales para el crecimiento y desarrollo, la pérdida de proteínas en la orina afecta el crecimiento en los niños. Algunos equilibrios hormonales y de lípidos también se ven obstaculizados en el cuerpo.
- Infecciones: la pérdida de proteínas importantes en el cuerpo, debilita el sistema inmunológico y las hace más propensas a las infecciones.
Diagnóstico del síndrome nefrótico infantil
Para los niños que presentan los síntomas clásicos del síndrome nefrótico infantil, el médico generalmente prescribe las siguientes pruebas de diagnóstico:
- Prueba de tira reactiva de orina: es un procedimiento simple que se realiza con la primera orina del día. Se usa una varilla para verificar la presencia de proteínas en la orina. Si la concentración de proteínas es alta, cambia el color del tinte en la varilla. La concentración de la proteína se cuantifica con la ayuda de un gráfico codificado por colores.
- Prueba de orina: para obtener mayor claridad sobre la concentración de proteína excretada en la orina, el médico generalmente prescribe una prueba de orina de rutina que mide con precisión el nivel de albúmina en la orina. Se estima una proporción de albúmina y creatinina en la orina y una proporción alta de las dos proteínas indica una falla de los riñones para retener la albúmina.
- Análisis de sangre: a la inversa, los niveles de proteína en la sangre se verifican para estimar hasta qué punto las proteínas se pierden de la sangre. También se usa un análisis de sangre para descifrar la causa subyacente de la fuga de proteínas esenciales.
- Examen físico: el médico también busca signos visibles de síndrome nefrótico en el niño, como parches en la piel, hinchazón de las extremidades, fiebre, distensión del abdomen, etc.
- Antecedentes familiares : debido a la disposición genética, es esencial que el médico llegue a un diagnóstico correcto para comprender a fondo cualquier historial familiar de síndrome nefrótico. Las pruebas genéticas también se prescriben en los últimos tiempos para averiguar la causa exacta del síndrome.
- Ultrasonido del riñón : si los análisis de orina o de sangre sugieren un síndrome nefrótico, el médico realiza un examen por ultrasonido de los riñones para visualizar la extensión del daño en los glomérulos.
- Biopsia : en algunos casos raros, los médicos recomiendan una prueba de biopsia del tejido renal para descartar cualquier malignidad y también para comprender la morfología de las células renales. Por lo general, no se realiza en niños muy pequeños, a menos y hasta que sea completamente necesario.
¿Qué categoría de niños están en riesgo de desarrollar síndrome nefrótico?
Los niños con síndrome nefrótico primario idiopático no tienen una razón clara detrás de su condición y la investigación aún está en curso para descifrar los factores de riesgo exactos para ello. Sin embargo, el síndrome nefrótico secundario generalmente afecta a niños con enfermedades que causan daño a los riñones o infecciones que provocan una respuesta inmune. Algunos medicamentos también conducen a la nefritis.
Los niños que portan mutaciones en los genes que codifican algunas proteínas importantes que están involucradas en el buen funcionamiento de los riñones pueden sufrir de síndrome nefrótico congénito. Los niños que tienen un historial conocido de enfermedad nefrótica tienen un mayor riesgo de la enfermedad en comparación con otros niños. Además, los niños tienen una mayor probabilidad de desarrollar síndrome nefrótico que las niñas, según los datos disponibles.
Riesgos y complicaciones
Los niños que sufren de síndrome nefrótico, principalmente pierden proteínas esenciales en la orina, debido a la falta de un mecanismo excretor eficiente. Cuando estas proteínas esenciales se pierden, afecta el crecimiento y desarrollo del niño. Las proteínas que evitan la coagulación de la sangre se pierden en los niños con el síndrome, lo que los hace más propensos a los coágulos sanguíneos. Los niños con síndrome nefrótico también son muy propensos a varias infecciones y los médicos recetan medicamentos para contrarrestar la infección inmediatamente después de un diagnóstico de nefritis. Un mayor colesterol en la sangre también se produce como consecuencia de la baja de albúmina en la sangre. Para compensar la pérdida, el colesterol secretado junto con la albúmina del hígado aumenta su concentración en la sangre.
Otras complicaciones, como es probable que estén asociadas con este síndrome, son:
- anemia
- retención de líquidos
- enfermedad del corazón
- presión sanguínea
- insuficiencia renal
Tratamiento
Las opciones de tratamiento para el síndrome nefrótico difieren para cada subtipo del síndrome. Algunas de las opciones de tratamiento estándar para cada tipo de síndrome nefrótico se enumeran a continuación:
- Síndrome nefrótico primario:
El síndrome nefrótico primario que suele ser idiopático se trata con diferentes tipos de medicamentos. Los medicamentos se administran para controlar la presión arterial o para corregir un edema o para disminuir la respuesta inmunitaria.
- Esteroides para reducir la actividad del sistema inmunológico : muchos casos de síndrome nefrótico idiopático son causados por el sistema inmunitario del cuerpo que produce anticuerpos contra sus propias células renales. Para reducir la actividad del sistema inmunológico, se recetan corticosteroides como prednisona. Estos esteroides no solo actúan como inmunosupresores, sino que también evitan la pérdida de proteínas valiosas en la orina. Esta suele ser la terapia de primera línea que se prescribe durante aproximadamente cuatro semanas. Luego, la dosis se reduce y se administra para el consumo en días alternos, durante cuatro semanas. Un período de remisión, donde los niños afectados no muestran ningún síntoma visible de nefritis, se logra a través de este medicamento. Sin embargo, en algunos niños, hay una recaída de los síntomas después de algún tiempo. En tales casos, el médico generalmente prescribe otras clases de inmunosupresores junto con los corticosteroides.
Aunque se considera uno de los tratamientos efectivos de primera línea para el síndrome nefrótico infantil, la prednisona tiene un par de efectos secundarios como aumento de peso, aumento del apetito, cambios de humor, comportamiento hiperactivo, etc. Estos efectos secundarios generalmente desaparecen después de suspender la dosis. El consumo de otros inmunosupresores también puede exponer al niño al riesgo de contraer infecciones como la varicela pronto. - Reducción de la presión arterial : los medicamentos que disminuyen la presión arterial, como los inhibidores de la ECA o los bloqueadores beta, se recetan a los niños. Se observa la elevación de la presión arterial y tales medicamentos son esenciales para mantenerla bajo control para evitar más complicaciones.
- Diuréticos: el edema es un síntoma muy común del síndrome nefrótico infantil y se trata con diuréticos. Los diuréticos actúan excretando el exceso de líquido en el cuerpo.
- Infusión de albúmina : para restaurar la pérdida de albúmina del cuerpo, los médicos suelen recomendar una infusión intravenosa de albúmina en la sangre. Este método se usa generalmente si la pérdida de albúmina es grave.
- Trasplante de riñón : si el síndrome nefrótico es grave, el niño puede requerir un trasplante de riñón. Hasta que se encuentre una coincidencia adecuada, se realiza diálisis para mantener el proceso de excreción.
- Sindrome nefrotico secundario
El síndrome nefrótico secundario es causado por ciertas infecciones, enfermedades sistémicas o sobredosis de ciertos medicamentos. Además de los medicamentos utilizados para tratar el síndrome nefrótico primario, los médicos también prescriben antibióticos para tratar las infecciones que causan la nefritis. Además, si se sospecha de alguna enfermedad sistémica, se administran a los niños medicamentos para tratar esas enfermedades.
- Síndrome nefrótico congénito
El síndrome nefrótico congénito se debe a ciertas mutaciones en proteínas transmembrana clave. Los niños con problemas congénitos por lo general se tratan con medicamentos que reducen los síntomas de la nefritis. La única cura disponible es un trasplante de riñón, en el que se usa un riñón sano de un donante adecuado para reemplazar al enfermo. La diálisis se realiza para mantener la función excretora hasta que se encuentre un donante compatible.
Remedios caseros
Aunque no existen remedios caseros que curen completamente el síndrome nefrótico, un plan de dieta restringida para niños con síndrome nefrótico puede ayudar enormemente a reducir el estrés en los riñones. La dieta para estos niños debe ser planeada, teniendo en cuenta los siguientes puntos.
- Alimentos bajos en sal, para controlar el edema.
- Dieta baja en colesterol
- Consumo limitado de agua, zumos, etc.
- Baja en grasas saturadas
Se puede dar una dieta saludable y equilibrada al niño para aumentar la inmunidad. El manejo adecuado en el hogar implica el monitoreo continuo de los niveles de albúmina en la orina con una varilla y el seguimiento diligente de los medicamentos administrados por el médico. Esto es seguro para acelerar el proceso de recuperación.
Consejos para prevenir el síndrome nefrótico en niños
Si el síndrome nefrótico es congénito o idiopático, la prevención no es posible. Sin embargo, el síndrome nefrótico secundario se puede prevenir siguiendo estos pasos.
- Mantener alejadas las infecciones : mantener una buena salud e higiene puede ser muy importante para proteger a los niños de infecciones no deseadas. Menos infecciones darían como resultado una menor activación del sistema inmunológico. El daño al sistema inmunológico es una de las razones principales del síndrome nefrótico.
- Dieta : una dieta general baja en carbohidratos, baja en grasa y baja en colesterol puede ser muy útil para evitar complicaciones de salud que surgen del síndrome nefrótico en niños
- Ejercicio : El ejercicio es una parte crucial del bienestar. Los niños que son propensos a un mayor riesgo de síndrome nefrótico deben participar en actividades como caminar, trotar, nadar, etc. Los ejercicios suaves que no ejercen el cuerpo pueden ser muy útiles para prevenir la recaída del síndrome, durante el período de remisión.
Síndrome nefrótico congénito
La forma congénita del síndrome nefrótico es un subtipo raro y es causada por mutaciones en los genes que codifican algunas proteínas vitales. En algunos casos, también ocurre que los niños adquieren enfermedades infecciosas en el momento del nacimiento. Los niños con síndrome nefrótico congénito comienzan a mostrar síntomas de la enfermedad tan pronto como a los tres meses de edad. Algunos de los genes, cuyas mutaciones causan el síndrome nefrótico son:
- Gen NPHS1-Nephrin
- PLCE1- Fosfolipasa C-Epsilon 1
- WT1- gen supresor de tumores de Wilms
- Gen NPHS2-Pododsin
- ACTN4- gen alfa actina 4
- TRPC6- Canal de catión potencial de receptor transitorio, 6
Aparte de estos algunos síndromes congénitos raros también tienen el síndrome nefrótico como uno de sus síntomas, como:
- Sindrome de uñas y rótula
- Síndrome de Pierson
- Displasia Inmuno Ósea De Schimke
- Síndrome de Galloway-Mowat
- Síndrome oculocerebrorrenal (Lowe)
La primera línea de tratamiento habitual para el síndrome nefrótico congénito es administrar infusiones de albúmina al niño, para mantener el nivel requerido de proteína en la sangre. Esto se puede hacer tanto en el centro médico como en el hogar, dependiendo de la condición del niño y de las instalaciones disponibles. Una cura permanente para esta afección es ir para un trasplante de riñón. En algunos casos, el médico puede decidir extirpar solo un riñón o ambos, dependiendo de la extensión del daño. Hasta que se encuentre un donante adecuado para el niño, él o ella recibe tratamiento de diálisis para imitar la función de los riñones.
Preguntas frecuentes
¿El síndrome nefrótico recae?
Sí, en algunos niños el síndrome nefrótico recae. Durante el período de remisión, es decir, el momento en que el niño está asintomático, hay posibilidades de que el niño comience a mostrar síntomas de recaída. Es muy importante que los padres y cuidadores observen estos signos y los avisen al médico. El control regular de la orina para detectar proteínas, utilizando una varilla es una buena manera de identificarlas. Durante un episodio, el médico generalmente prescribe una dosis leve de esteroides u otros tipos de inmunosupresores para controlar la nefritis.
¿Alguna vez se va?
Por lo general, el síndrome nefrótico infantil tiene un buen pronóstico después de un episodio de medicamentos. Cuando los niños llegan a la adolescencia, la enfermedad está completamente curada sin dañar los riñones. Cualquier recaída durante este período también se puede corregir con medicamentos. En el caso de un síndrome nefrótico congénito, es necesario un trasplante para aliviar completamente al niño de la enfermedad.
El síndrome nefrótico infantil puede tratarse eficazmente con medicamentos y cambios en el estilo de vida si se diagnostica en una etapa temprana. Puede ser una fase desafiante para el niño enfrentar la enfermedad y los efectos secundarios de los medicamentos. Los padres y cuidadores pueden ayudar enormemente en el proceso de recuperación ayudando a seguir los medicamentos con precisión y preparando una dieta segura y saludable.